脉管炎的病理过程

1、炎症和血栓若未能被及时清除、持续存在，就会使炎症蔓延，急性炎症转变成慢性炎症，造成炎症迁延不愈。慢性炎症表现为连绵不断的炎症反应、组织损伤和修复反应相伴发生。主要的慢性炎细胞为淋巴细胞和单核细胞，淋巴细胞在黏附分子和化学趋化因子介导下，从血液中渗出并迁移到炎症病灶处，在组织中，B淋巴细胞接触到抗原后可分化为浆细胞产生抗体，亦可产生针对自身抗原的自身抗体，CD4⁺T淋巴细胞接触到抗原后可被激活产生一系列细胞因子，促进炎症反应。巨噬细胞吞噬并处理抗原后，把抗原呈递给T淋巴细胞，并产生IL-12刺激T淋巴细胞，激活的T淋巴细胞产生细胞因子IFN-γ，反过来又可激活巨噬细胞，淋巴细胞和巨噬细胞在此过程中相互作用，使炎症反应周而复始、连绵不断；组织损伤阶段，白细胞可通过释放蛋白水解酶、化学介质、氧自由基到细胞外间质中，损伤正常细胞和组织，加重原始致炎因子的损伤作用，使血栓范围扩大；修复反应阶段有明显的成纤维细胞和血管内皮细胞的增生，以替代和修复损伤的组织。

 2、在这个病变过程中，神经系统也发挥了一定作用。血管外膜的交感神经非常丰富，当血管内有血栓形成时，血管外膜的交感神经纤维过度兴奋，使血管壁平滑肌持续收缩痉挛，引发患肢疼痛，长时间痉挛使血栓范围扩大，扩大的血栓又促使血管进一步痉挛性收缩，加剧患肢疼痛。

 3、脉管炎的病理特征、临床表现：先有小动脉、微动脉、小静脉、微静脉内血栓和血管炎症，堵塞范围较小，四肢动静脉有较多分支，侧支循环丰富，小范围血栓不易发生循环障碍引起明显症状，此时患者只觉肢体发胀发麻。发胀是由于局部血管堵塞，血管内压力增高，发麻是由于远端肢体缺血。血栓内含有许多内皮细胞、成纤维细胞。随着病情发展，血管炎症加剧加之交感神经的共同作用使患者产生痛感。部分患者在血管炎症的不断刺激下形成慢性淋巴管炎继而造成毛细淋巴管堵塞和末梢神经受压麻痹，使患肢丧失知觉，同时形成大量炎性纤维化组织。随着血栓和炎症范围迅速扩大，血流量减少80%—90%时，肢体远端缺乏血供，出现功能障碍，无力或肿胀、间歇性跛行，血流量减少90%以上时，逐渐变黑、缺血性坏死、脱落、溃疡。

 4、病变后期形成血管翳：在实践中发现，约有25%的严重脉管炎患者后期会形成血管翳。慢性炎症期，除有血栓和炎症相互促进，二者同时加重以外，炎细胞释放的炎症介质会刺激成纤维细胞和毛细血管再生。血管壁的结缔组织细胞以成纤维细胞为主，血管壁上的炎症病灶会引起内膜和外膜周围纤维化反应，且常常从原发病灶向内和向外扩展。对临床上可疑的组织进行活检时，能看到某些特异性组织学改变，如出现大量巨噬细胞或斑片状纤维蛋白样坏死区，整个血管壁断面遭到炎症破坏与液化。任何血管都能受到炎症反应的侵犯，包括动脉，小动脉，静脉，小静脉及毛细血管。血管壁的完整性一旦受到破坏，红细胞和纤维蛋白即可渗出到血管周围的结缔组织内。约25%的患者在病变后期，病变血管普遍内皮细胞增生，全层成纤维细胞增生及淋巴细胞浸润，血管壁和血管周围肌体受炎症影响形成炎性纤维化组织-血管翳。血管翳包含大量新生微血管，炎细胞和机化的纤维素。血管翳紧紧包裹压迫动静脉、毛细淋巴管、神经末梢形成纤维条索。毛细淋巴管被压迫使淋巴回流受阻形成淋巴性水肿，淋巴液中含有蛋白质，可刺激纤维组织增生，增生的纤维组织又可加重淋巴液的滞留。神经末梢被压迫使神经退行性变和纤维化，患者出现感知障碍，病变的肢体失去知觉。广泛纤维化使皮肤和皮下组织增厚变硬，失去弹性，与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，对外界刺激失去反应，极易受伤破损。形成血管翳的肌体硬度极大，针无法扎入，经络、穴位也无法定位，暂时消失。血管翳还具有肿瘤组织的特性，横向快速大量增生，从血管壁扩散到血管周围结缔组织，包裹压迫正常组织，掠夺肌体营养，到后期，肌肉、筋膜、骨膜、血管、淋巴管都可被纤维化，大量增生的炎性纤维化组织包裹剩余正常组织混杂交织在一起，粘连为整体，重量增至原先的2-3倍。远端肢体因缺乏血供发生变色、皲裂、无力、麻木，因静脉阻塞、淋巴回流受阻发生肿胀，因炎症和交感神经作用发生疼痛，最终缺血性坏死形成溃疡后因腐败菌感染形成坏疽。