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硬皮病Scleroderma

发布时间:2021-12-15  阅读:173次

       硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮病的常见症状有皮肤变硬、乏力、肌肉骨骼疼痛、以及四肢末端皮肤溃疡、坏疽等,部分病人有红斑、瘙痒和水肿,早期手指水肿期可持续很久,皮肤的改变停止在上肢远端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部,可伴有低热、食欲减退、体重减轻等表现,其中皮肤变硬最为典型,严重者会出现四肢末端皮肤的溃疡、坏疽,甚至导致肺间质纤维化、肺动脉高压,以及心脏、神经系统等病变。结缔组织纤维化改变的病理产物即为炎性纤维化组织血管翳,血管翳也常为脉管炎的并发症。

         采用融血术可降低组织器官纤维化,溶解血纤维蛋白,促进纤维化细胞再生,即用融血术也可消除四肢生成的血管翳,激活肌体。

        病情严重的患者,常见血管萎缩和血管外炎性纤维化组织-血管翳生成,消除血管翳、粗壮血管,恢复原先血流量才能使肌体真正恢复血供和运动功能,耐受一定运动强度,不再复发。在药物浸润下,血管翳中的纤维可被外力掐断,继而大面积增生的血管翳溶解,临床可见手指按压病变处皮肤形成凹坑不回弹,仿佛皮下包裹一堆碎肉可移动,提示皮下增厚变硬的炎性纤维化组织开始松解,增生纤维断裂,粘连物松开、溶解,最后吸收,同时使血管管径恢复到疾病前管径,血流量恢复到疾病前的流量,确保疾病痊愈不再复发。

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